Что такое миастения? Виды, причины, симптомы и лечение миастении

164 +3
Миастения - редкое заболевание связанное с мышечной усталостью. Давайте подробнее рассмотрим что это за болезнь, причины возникновения миастении Гравис, симптомы и лечение
Что такое миастения? Виды, причины, симптомы и лечение миастении

Аутоиммунные заболевания, как правило, проявляются в раннем возрасте, потому что в большинстве случаев генетически детерминированы. Однако существуют исключения, когда поражения, не зависящие от внешних факторов, возникают во время пубертатного возраста или даже намного позже. Миастения Гравис относится к таким болезням, причем, количество пациентов увеличивается год от года. Современная статистика показывает цифры до 150-160 случаев на каждый миллион человек.

Что такое миастения?

Мышечная усталость знакома любому. Вопросы, что это за болезнь — миастения, возникают только в случае патологической утомляемости, которая не связана с объективными напряженными физическими нагрузками. С точки зрения процессов в организме любое аутоиммунное заболевание представляет собой неспецифическую реакцию на собственные клетки и ткани. Симптомы миастении начинают проявляться в результате образования антител против собственных поперечнополосатых мышц.

С точки зрения биохимии патогенез выглядит следующим образом:

  1. В какой-то момент начинают вырабатываться антитела, которые воздействуют на белок холинорецепторов поперечнополосатых мышц. К этой группе относится большая часть двигательной и лицевой мускулатуры, в том числе — жевательные, дыхательные и глазные.
  2. По мере увеличения количества антител снижается синтез белка ацетилхолина и повышается активность его расщепления.
  3. Из-за этого усложняется передача нервных импульсов по поперечнополосатой мускулатуре, мышцам становится тяжелее сокращаться из-за нехватки белка, регулирующего процесс.
  4. Антитела продолжают разрушать ацетилхолин, из-за чего симптомы миастении прогрессируют.

В ряде случаев, патология связана с аномальным разрастанием вилочковой железы. Доброкачественные опухоли провоцируют активную выработку антигенов, из-за чего нарушается транзиторная функция в мышцах. Причина не является единственной, хотя обязательно в рамках диагностических мер проводится компьютерная томография с выявлением состояния и функционала вилочковой железы.

Компьютерная томография при миастенииКомпьютерная томография при миастении

Заболевание не всегда носит именно прогрессирующий характер. С учетом современных методов контроля и лечения существует возможность длительных ремиссий, когда приступы возникают лишь иногда и купируются специальными лекарственными препаратами.

Как и большинство других аутоиммунных болезней, лечение миастении предполагает контроль симптомов, особый режим для пациента, но полностью избавиться от патологии организма удается только в исключительных случаях. До изобретения современных методов терапии заболевание относилось к опасным, летальность в пролонгированном периоде составляла до 40% в первые пять-семь лет от манифестации первых симптомов.

На настоящий момент медицинская поддержка позволяет больным жить полноценной жизнью, соблюдая правильные методы лечения миастении. Всего в 1% из всех случаев наблюдается злокачественный процесс, который неспособны остановить никакие лекарственные средства. Длительные ремиссии, хотя и не приравниваются к полному выздоровлению, но могут длиться годами и десятилетиями.

Классификация

Классификация проводится по принципу основных симптомов миастении и их локализации, а также по критерию врожденности либо возраста манифестации.

Врожденная форма встречается достаточно редко, как правило, носит генетически-наследуемый характер, у большинства пациентов с таким типом заболевания обнаруживаются близкие родственники, также страдавшие от этого заболевания.

Врожденная форма почти всегда оказывается летальной, потому что такие младенцы неспособны самостоятельно дышать.

Гораздо чаще первые симптомы миастении начинают проявляться в возрасте 13-15 лет либо от 30 до сорока. Статистически доказано, что женщины чаще страдают от болезни, чем мужчины. Врожденная миастения почти всегда передается от матери ребенку.

По критерию локализации выделяют такие формы:

Бульбарная миастения

Затрагивает дыхательные, жевательные, мимические мышцы. Пациент не может пережевывать пищу, затрудняется дыхание. Бульбарная миастения, особенно если она прогрессирует, опасна для жизни за счет возникновения параличей и парезов дыхательной системы. Еще один характерный признак: человек не может говорить либо разговаривает очень тихо из-за невозможности полноценно задействовать голосовые связки.

Глазная миастения

Глазная миастенияГлазная миастения

В первую очередь, затрагивает зрительную мускулатуру. Внешне проявляется птозом: опущением одного или обоих век. Человек испытывает трудности с концентрацией зрения, быстро утомляется при зрительной активности. Зачастую именно с глаз начинается симптоматика, впоследствии затрагивающая и другие мышечные структуры.

Генерализованная миастения

Начинается как бульбарная миастения или в виде глазной формы, но постепенно под влияние патологического процесса попадают все мышцы. Больной испытывает трудности с любой физической активностью, дыханием, глотанием. Эта форма не всегда протекает в тяжелой форме, особенно с учетом терапии.

Миастенические кризы

Выделяют как отдельный подтип заболевания. Симптоматика не нарастает постоянно, а развивается в течение короткого периода времени. Бульбарные параличи особенно опасны в виде криза, поскольку человек может задохнуться из-за пареза дыхательной мускулатуры.

По типу протекания чаще всего встречается миастеническое состояние — это форма, которая не ухудшается или незначительно ухудшается в течение многих лет.

Современная терапия позволяет полностью убрать все клинические признаки. Реже всего появляется злокачественная миастения, которая не реагирует на терапию и в течение короткого периода времени заканчивается летальным исходом.

Причины миастении

Причины возникновения миастении до сих пор являются не до конца изученными. Считается, что роль в появлении болезни играет множество факторов — от генетической предрасположенности до образа жизни. Влияет также наличие других аутоиммунных заболеваний, в том числе, наличие в анамнезе аллергий.

Среди причин возникновения миастении называют следующие:

  1. Опухоли и дисфункции тимуса (вилочковой железы) как главный фактор развития заболевания. В первую очередь, проводят диагностику этого органа, особенно если речь идет о пациенте подросткового возраста с симптомами миастении. Тимома — опухоль вилочковой железы дает самую агрессивную форму заболевания, с другой стороны, этот вид болезни легче поддается коррекции при проведении оперативного вмешательства.
  2. Мутация гена COLQ, который отвечает за правильное распределение и функции коллагеновых белков, к которым относится ацетилхолин. Причины мутации в настоящее время неизвестны.
  3. Прием некоторых лекарств, побочным эффектом которых является воздействие на синаптическую активность. Среди таких препаратов — некоторые противосудорожные средства, антидепрессанты. При появлении симптомов миастении рекомендуется прекратить прием лекарства, но в каждом случае необходима консультация врача, назначившего препарат.
  4. Считается, что хронические стрессы могут «запустить» патологический процесс в организме при наличии предопределяющих факторов.
  5. Любые аутоиммунные заболевания, например, артрит, являются показанием к тому, чтобы обследоваться на возможное развитие миастенического комплекса, поскольку такие болезни зачастую развиваются на фоне друг друга.

Очень часто миастения появляется у пациентов, страдающих от рака легкого. В этом случае наблюдается особенно агрессивное течение, выбор терапии будет зависеть от приоритета в лечении пациента. С другой стороны, симптомы миастении, особенно бульбарной, должны заставить человека пройти обследования на наличие злокачественных образований в дыхательной системе.

Симптомы миастении

Клиническая картина при миастении Гравис может носить достаточно разнообразный характер, который зависит от первичной локализации и злокачественности болезни.

Заболевание, за исключением молниеносных кризовых форм, развивается медленно, может оставаться незамеченным.

Стоит обратить внимание на следующие признаки:

  1. Симптомы миалгии— боли в мышцах, усиливающиеся после физических нагрузок, причем, даже незначительных. Также характерна быстрая утомляемость. Миалгия может быть разной выраженности: от дискомфорта до резких, непереносимых болей, беспокоящих человека особенно сильно в ночное время.
  2. Птоз век, нарушение нормального зрения. На фоне миопатии глазной мускулатуры может развиваться глаукома. На ранних стадиях пациент просто не может сосредоточить взгляд, страдает от усталости глаз.
  3. Расстройства речи — голос становится тихим, невнятным, появляется характерная гнусавость.
  4. Нарушения дыхания, одышка, которая появляется даже без физических нагрузок, но усиливающаяся после них.
  5. Расстройства жевательных мышц затрудняют прием пищи, из-за чего может наблюдаться анорексия и быстрая потеря массы.

К самым ранним симптомами относят то, что люди могут принимать за хроническую усталость и последствия стресса: быструю утомляемость, нежелание двигаться. Игнорировать эти клинические проявления нельзя, поскольку они могут указывать на тяжелые аутоиммунные заболевания. Патологии зрения быстро приводят к глаукоме без лечения, а бульбарные формы чреваты парезом дыхательных путей.

При диагностике проводят эдрофониевые и ацетилхолиновые тесты, а также КТ грудной клетки для выявления тимомы. Дифференциальные диагнозы: рассеянный склероз, сирингомиелия, другие формы мышечных миопатий. Симптоматика достаточно схожая, поэтому самостоятельно установить причину состояния невозможно.

Лечение миастении

Лечение миастении начинается с правильной постановки диагноза. Если выявлено разрастание вилочковой железы, то всегда будет рекомендовано оперативное вмешательство, хотя оно не исключает последующей консервативной терапии.

Среди препаратов и методик для лечения миастении такие:

  1. Препараты для блокады синтеза пуринов, помогающие подавить активность Т- и В-клеток, выполняющих роль антител. Иммуносупрессивные препараты этой группы также используются для лечения рассеянного склероза, сирингомиелий и других форм аутоиммунных болезней. Среди препаратов: СеллСепт, Имуфет, Мифенакс.
  2. Блокаторы холинэстеразы, которые не позволяют белкам разрушаться: Прозерин, Калимин 60 — последний на основе калия, которого всегда не хватает мышцам у больных миастенией.
  3. Препараты антигистаминного спектра, специфические при таких состояниях: Тагиста, Авертид.
  4. Человеческий иммуноглобулин как поддержка таким препаратам, как Прозерин, Калимин 60, лучше всего работают в комплексе.
  5. Применяют кортикостероиды при тяжелых формах болезни. Как правило, используются такие препараты, как Преднизолон, Дексаметазон.

Все средства, для лечения болезни должен назначать врач в соответствии с индивидуальной схемой терапии. Кроме того, доказана эффективность дополнительной терапии: депривация сна, при которой пациентам не позволяли спать в течение полутора суток. Этот метод основывается на циркадных ритмах, применяется также в борьбе с депрессией. Помимо депривации сна доказанное действие есть у плазмафареза, экстракорпоральной иммунофармакотерапии.

Пациентам с миастенией рекомендуются придерживаться определенного образа жизни.

Он включает следующие принципы:

  • избегать повышенных физических нагрузок;
  • по возможности, избегать стрессов;
  • ограничить в питании продукты, способствующие образованию пуринов — например, жирное красное мясо;
  • употреблять антиоксиданты, как природные, так и в составе витаминных комплексов;
  • исключить алкоголь.

Отдельное внимание лицам с миастенией, даже находящейся в стадии стабильной ремиссии, следует обратить на лекарственные препараты. Запрещены многие группы лекарств, среди которых бета-блокаторы, многие типы диуретиков, нестероидные противовоспалительные и обезболивающие средства, например, Паналгин.

При миастении рекомендуется избегать солнечных лучейПри миастении рекомендуется избегать солнечных лучей

Из косметических процедур запрещены те, которые подразумевают использование ботулотоксина — то есть, ботокса, поскольку это вещество вызывает локальный паралич мускулатуры. Также запрещено находиться на солнце либо в солярии, поскольку УФ-лучи негативно влияют на любые аутоиммунные патологии. Пациентам рекомендуют умеренные физические нагрузки, соответствующие протоколам лечебной физкультуры. Раз в год желательно проходить санаторное лечение.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Лицам, у которых есть родственники, больные миастенией или другими аутоиммунными заболеваниями, рекомендуется проходить обследования. Пациентам старше 65 лет с диагностированным заболеванием полностью удаляют вилочковую железу, более молодым также могут порекомендовать оперативное вмешательство.

Целью больного является выход на стойкую ремиссию, чего достичь нетрудно, если применять современные методы лечения и соблюдать здоровый образ жизни. При грамотной терапии миастения не влияет на продолжительность жизни человека.

Оцените публикацию:
0 (Всего проголосовало: 0)
Спасибо, что поделились статьей в соцсетях
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Загрузка...